Le connettiviti sono un gruppo di malattie reumatologiche eterogenee. Delle connettiviti fanno parte: il lupus eritematoso sistemico, la sclerosi sistemica e le sindromi sclerodermiche, le miopatie infiammatorie, la sindrome di Sjogren, le sindromi da sovrapposizione, la connettivite indifferenziata, la sindrome da anticorpi anti-fosfolipidi.
Si tratta di patologie eterogenee dal punto di vista dell’eziopatogenesi, della sintomatologia degli organi coinvolti. E di conseguenza anche dal punto di vista dell’approccio terapeutico, dei fattori di rischio e della qualità di vita del paziente.
Il lupus eritematoso sistemico è una malattia che predilige il sesso femminile e insorge prevalentemente tra i 20 e i 40 anni. Può interessare quasi tutti gli organi. Negli ultimi anni grazie alla diagnosi precoce e agli interventi terapeutici, la prognosi è migliorata.
Anche la sclerosi sistemica o sclerodermia interessa il sesso femminile ed insorge in età giovane. È considerata una malattia rara.
Il gruppo delle miopatie comprende le miopatie infiammatorie come la dermatomiosite, la polimiosite, la miopatia immune necrotizzante ed altre forme come la miopatia da corpi inclusi.
La sindrome di Sjogren è caratterizzata dal coinvolgimento delle ghiandole esocrine.
Ne parliamo con Gian Domenico Sebastiani, Direttore UOC Reumatologia Azienda Ospedaliera San Camillo-Forlanini Roma e Presidente Eletto SIR.