La sclerodermia è una malattia autoimmune. Interessa la cute, su cui si concentrano le manifestazioni più evidenti, ma può anche colpire gli organi interni e comprometterne la funzionalità.
In relazione alla cute, nelle persone affette dalla sclerodermia spesso si presenta il fenomeno di Reynaud: all’esposizione al freddo, le estremità del corpo, soprattutto mani e piedi, cambiano colore.Il colorito diventa prima pallido, poi cianotico ed infine arrossato. A queste tre fasi corrispondono tre momenti diversi della malattia: vasocostrizione, gli effetti cianotici della vasocostrizione e la re-perfusione.
Gli organi interni più colpiti sono: i polmoni, il cuore e il rene. I polmoni possono essere interessati da un’ interstiziopatia sclerodermica (che può sfociare in una condizione di insufficienza respiratoria e portare a morte) o da ipertensione; il sangue fatica a transitare nei distretti polmonari, non riceve la giusta ossigenazione e può danneggiare gli organi vitali. Anche il cuore sclerodermico “lavora male” e può insorgere un' insufficienza cardiocircolatoria.Il rene invece può presentare un’insufficienza renale improvvisa (crisi renale sclerodermica). Infine, bisogna considerare le problematiche gastro-intestinali; la patologia esofagea caratterizzata da reflusso, difficoltà digestive e diarrea può portare a un notevole dimagramento.
Ne parliamo con Guido Valesini, Professore ordinario fuori ruolo in Reumatologia Università La Sapienza di Roma.
